A causa da acalasia é desconhecida. As teorias sobre a causa invocam infecção, hereditariedade ou uma anormalidade do sistema imunológico que faz com que o próprio corpo danifique o esôfago (doença autoimune).
O esôfago contém músculos e nervos. Os nervos coordenam o relaxamento e a abertura dos esfíncteres, bem como as ondas peristálticas no corpo do esôfago.
A acalasia tem efeitos nos músculos e nervos do esôfago, entretanto, acredita-se que os efeitos sobre os nervos sejam os mais importantes. No início da acalasia, a inflamação pode ser observada (quando um profissional médico examina o tecido esofágico sob o microscópio) no músculo da parte inferior do esôfago, especialmente ao redor dos nervos.
À medida que a doença progride, os nervos começam a degenerar e, por fim, desaparecem principalmente os nervos que causam o relaxamento do esfíncter esofágico inferior.
Ainda mais tarde na progressão da doença, as células musculares começam a se degenerar, possivelmente por causa do dano aos nervos.
O resultado dessas alterações é um esfíncter inferior que não pode relaxar e um músculo na parte inferior do corpo esofágico que não consegue suportar as ondas peristálticas. Com o tempo, o corpo do esôfago se estica e fica aumentado (dilatado).
Como funciona o esôfago normal?
O esôfago possui três partes funcionais. A parte superior é o esfíncter esofágico superior, um anel de músculo especializado que forma a extremidade superior do esôfago tubular e separa o esôfago da garganta.
O esfíncter superior permanece fechado na maior parte do tempo para evitar que os alimentos da parte principal do esôfago voltem para a garganta.
A parte principal do esôfago é conhecida como o corpo do esôfago, um longo tubo muscular de aproximadamente 20 cm de comprimento.
A terceira parte funcional do esôfago é o esfíncter esofágico inferior, um anel de músculo esofágico especializado na junção do esôfago com o estômago. Como o esfíncter superior, o esfíncter inferior permanece fechado na maior parte do tempo para evitar que o alimento e o ácido retornem do estômago para o corpo do esôfago.
O esfíncter superior relaxa com a deglutição para permitir que o alimento e a saliva passem da garganta para o corpo esofágico.
O músculo na parte superior do esôfago, logo abaixo do esfíncter superior, se contrai, comprimindo o alimento e a saliva para dentro do corpo esofágico.
A contração do músculo em forma de anel progride para baixo do corpo do esôfago, impulsionando o alimento e a saliva em direção ao estômago. (A progressão da contração muscular através do corpo esofágico é chamada de onda peristáltica.). Quando a onda peristáltica atinge o esfíncter inferior, o esfíncter já está aberto e o alimento passa para o estômago.
Como a função esofágica é anormal na acalasia?
Na acalasia, há uma incapacidade do esfíncter inferior de relaxar e se abrir para permitir que o alimento passe para o estômago.
Em pelo menos metade dos pacientes, a pressão de repouso do esfíncter inferior (a pressão no esfíncter inferior quando o paciente não está engolindo) também é anormalmente alta.
Além das anormalidades do esfíncter inferior, o músculo da metade inferior a dois terços do corpo do esôfago não se contrai normalmente, ou seja, as ondas peristálticas são menos frequentes ou fortes e, portanto, o alimento e a saliva não são impulsionados para baixo no esôfago e no estômago.
Alguns pacientes com acalasia apresentam contrações de pressão muito alta na parte inferior do corpo esofágico após engolir, mas essas ondas de alta pressão não são eficazes para empurrar os alimentos para o estômago. Esses pacientes são referidos como tendo acalasia “vigorosa”.
A acalasia é vista como consistindo em três estágios ou tipos. O estágio ou tipo mais precoce é considerado quando o esfíncter não abre adequadamente e as contrações do corpo esofágico inferior são fracas ou intermitentes.
Disfagia geralmente é leve e os pacientes aprendem a ajustar seus hábitos alimentares para contornar o problema. Se detectado nesta fase e tratado de forma adequada, acredita-se que o prognóstico é excelente e as fases posteriores podem ser evitadas.
Com o passar do tempo sem tratamento, acredita-se que a destruição dos nervos e músculos, bem como a obstrução imposta pelo esfíncter, leva ao desenvolvimento de falha do músculo esofágico em gerar contrações e dilatação esofágica, considerada um segundo tipo de acalasia. A acalasia vigorosa é considerada um terceiro tipo. Além da disfunção esfincteriana, ocorrem contrações de alta pressão ou espasmos, que são possivelmente uma tentativa de superar a obstrução causada pelo esfíncter tenso. O esôfago geralmente não está muito dilatado.
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